Feocromocitomas y Paragangliomas (cánceres raros hormonales y endócrinos)

El feocromocitoma y los paragangliomas son tumores poco frecuentes que se forman en el mismo tipo de tejido. Mientras el primero se forma en el tejido nervioso de la médula suprarrenal (en el centro de la glándula suprarrenal), los segundos se forman cerca de la arteria carótida, a lo largo de las vías nerviosas de la cabeza y el cuello y en otras partes del cuerpo. Estos tumores a veces son benignos (no cancerosos) y otras veces son malignos (cancerosos).

Los siguientes síndromes hereditarios aumentan el riesgo de padecer alguno de estos tumores: síndrome de von Hippel-Lindau, neurofibromatosis tipo 1, síndrome de paraganglioma hereditario, triada de Carney-Stratakis (paraganglioma, condroma pulmonar y tumores del estroma gastrointestinal).

Síntomas

Algunas veces estos tumores no producen hormonas y se los encuentran cuando se realiza una prueba o estudio por otra razón. En otros casos, pueden liberar demasiada adrenalina o noradrenalina hacia la sangre y se constatan los siguientes síntomas: presión arterial alta, dolor de cabeza, mucha sudoración, latidos cardíacos fuertes, rápidos o irregulares, palidez muy marcada. Todas estas manifestaciones pueden presentarse en cualquier momento o en determinadas situaciones como la actividad física muy enérgica, traumatismo, mucha tensión emocional, anestesia, cirugía o ingesta de alimentos ricos en tiramina como el vino rojo, el chocolate o el queso.

Diagnóstico

El diagnóstico se hace mediante los siguientes estudios:

• Examen clínico y físico: el médico debe obtener información detallada de todos los cambios, signos y síntomas del paciente y realizar un examen físico detallado para identificar cualquier signo de enfermedad como presión arterial alta y prestar especial atención a toda masa o tumoración palpable. Según los hallazgos, se puede solicitar análisis de orina de 24 hs o estudios de sangre para determinar las cantidades de hormonas (específicamente, catecolaminas o de las sustancias producidas por su descomposición) que nos hagan sospechar estos tumores.
• Estudios por imágenes: tomografía computarizada y resonancia nuclear magnética para facilitar la visualización del tumor y áreas adyacentes.
• Otras modalidades de imágenes que sirven para delinear mejor la masa tumoral y evaluar si existe diseminación a otras partes del cuerpo (es decir, evaluar si se trata de una enfermedad localizada, regional o diseminada): PET scan, centellograma con MIBG o gammagrafía con octreótide.
• Biopsia: se debe obtener una muestra del tumor, la cual es luego analizada por un médico patólogo, quien hace el diagnóstico definitivo.

Tratamiento

El tratamiento tiene que ser llevado a cabo por un equipo de médicos especialistas. Se utilizan 6 tipos de tratamiento estándar: cirugía, radioterapia, quimioterapia, terapia de embolización y terapia dirigida.

Existen nuevos tipos de tratamientos mediante estudios de investigación o ensayos clínicos que no siempre están disponibles y que se pueden discutir con el oncólogo tratante.  

En el momento que se realiza el diagnóstico de feocromocitoma o de paraganglioma, se inicia el tratamiento farmacológico con medicamentos para mantener la presión arterial normal, mantener normal la frecuencia cardíaca o bloquear el efecto de las hormonas adicionales que produce la glándula suprarrenal por estos tumores antes de la cirugía.

La cirugía es el principal tratamiento del feocromocitoma y del paraganglioma. Se pueden extirpar una o las dos glándulas suprarrenales (según estén comprometidas) y los tejidos y ganglios linfáticos adyacentes que también se extirpan si están comprometidos por tumor.

La quimioterapia son drogas utilizadas para eliminar células de crecimiento rápido, como las células de cáncer, pero también afecta a células sanas del cuerpo y puede causar distintos efectos adversos.  Puede darse por vía oral (por la boca) o vía endovenosa (por las venas). La forma de administración de la quimioterapia depende del tipo de cáncer que se está tratando y si está localizado, es regional, metastásico o recidivante.

La terapia de embolización se usa para bloquear la arteria que lleva sangre y nutrientes a la glándula suprarrenal, lo que ayuda a destruir las células tumorales que crecen en ellas.

Las terapias dirigidas (target) son un tipo de tratamiento que utiliza drogas que identifican y atacan a un tipo de células malignas en particular, causando menor daño a células normales del cuerpo, a diferencia de la quimioterapia y radioterapia. Esta terapia se usa para el tratamiento del feocromocitoma metastásico y recidivante. Un ejemplo de esta terapia es una droga denominada sunitinib.

La radioterapia es un tipo de tratamiento que usa energía de rayos X u otros tipos de radiación para eliminar o frenar el crecimiento de las células malignas. La radioterapia se da mediante el uso de máquinas las cuales dirigen los rayos de energía hacia donde está el tumor. El feocromocitoma puede tratarse a veces con 131I-MIBG que lleva la radiación directamente hasta las células del tumor.

Seguimiento

Algunas de las evaluaciones hechas al diagnóstico (concentraciones de catecolaminas en la sangre y orina, resonancia nuclear magnética, tomografía computarizada, PET scan, centellograma con MIBG) se repiten durante el tratamiento y después de concluido el mismo para evaluar cuánto funcionó. En base a estos resultados, el equipo médico decide si seguir, suspender o cambiar el tratamiento. Asimismo, estas evaluaciones se continúan realizando por un período de tiempo luego de completado el tratamiento para asegurarse de que el cáncer no reapareció.